医院概况

疾病

介绍

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

疾病

危害

自发性出血或轻微创伤后过度出血为最显著的表现。

① 皮肤、粘膜出血

② 肌肉内出血

③ 关节腔出血 多见于负重关节，以膝关节最为常见，其次为踝关节、髋关节。

④ 内脏出血 较为少见，颅内出血是主要致死原因。

⑤ 并发症 关节炎、关节畸形等。

用药

指导

1、阿司匹林，非肾上腺皮质激素类抗炎药物以及影响血小板聚集功

   能的其他药物，应尽可能不用于血友病患者。

2、肌内注射通常应当禁止，一定要肌肉注射时，应采用细针注射。 

3、血友病患者发生出血症状时治疗越早越好，可以避免出血并发症

   的出现，不仅比延迟的治疗效果好，而且可减少替代治疗次数。

4、遵医嘱用药，不可擅自停药或随意增减剂量。

日常

护理

1、休息与活动 预防外伤，避免剧烈运动。

2、关节腔出血时，应卧床休息，停止活动，局部冷敷止血。

3、饮食易清淡、易消化。

饮食

指导

饮食易消化、少渣或无渣软食，避免饮食带骨、刺等坚硬食物。

康复

技能

1、自我监测，如有出血或出血加重应及时就诊。

2、疾病宣教，适度活动，避免剧烈的接触性运动，避免从事容易引

   起损伤的活动工作，保持口腔卫生清洁，指导患者及家属掌握出

   血的急救方法，外出远行时携带写明血友病的病历卡。

3、建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，从而减少血友病

   患儿的出生。

4、血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作，以减少

   出血发生的危险。

5、重型病例进行创伤性检查和创伤性治疗前应给予替代治疗。